好醫師新聞網 - 上廁所就昏倒  國一生罹「布魯格達氏症候群」

2019-07-17 11:37:56

好醫師新聞網記者王志成/台中報導

圖:中國附醫兒童心臟醫療團

阿浩是一位十三歲剛上國一的男孩,平常身體狀況還算健康,除了從小都有容易便秘的情況;然而最近這一年以來,只要蹲廁所用力排便的時候,都會造成暈厥。今年三月在學校如廁後又發生一樣的狀況,經心電圖檢查,發現罹患少見的「布魯格達氏症候群」。

 

中國附醫兒童急診部陳浚穠醫師表示,所謂的暈厥,指的是突然且短暫的失去意識,伴隨肌肉張力的消失,症狀通常持續數秒到一分鐘,之後就恢復知覺;青少年暈厥常見的原因包括自主神經失調、心臟血管疾病、腦部異常與代謝性疾病等,布魯格達氏症候群屬於心臟血管疾病的範疇,此疾病在亞洲的盛行率約為萬分之12,且在男性較為常見,在各年齡層都可能發生,以三十到五十歲的青壯年為主要好發族群。

 

陳浚穠指出,罹患布魯格達氏症候群的病人,心電圖會有一些特殊的異常,包括右束枝傳導阻滯及右胸導聯ST段呈下斜形或馬鞍形提高等,若有心電圖的變化,且符合以下其中一種臨床標準,即可診斷為「布魯格達氏症候群」,包括家族史(家族內有其他人有心電圖的異常)、心律不整相關症狀(暈厥、抽搐、夜間瀕死性呼吸)、曾有心室心律不整紀錄;約有20%的病人帶有基因的異常,造成心肌的鈉離子通道阻斷,導致鈉電流異常,引發心律不整,進而暈厥,甚至有猝死的可能。

  

植入式心臟整流去顫器已被證實可以預防心因性猝死,其他藥物治療目前幫助有限,另外發燒也會導致心搏過速,因此需密切心電圖的監測與退燒,一等親內可做基因篩檢,以利早期診斷;此病雖然發生率不高,但因常發生在相對健康的年輕男性,不易事前診斷,如果青少年出現突發性暈厥,應立即到兒童急診室就醫,由兒童急診專科醫師詳細診治,若有需要再安排至兒童心臟科門診追蹤。

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