好醫師新聞網 - 「血管性水腫」隨時窒息致命 患者籲公費給付

2021-07-02 08:42:25

 好醫師新聞網記者張智堯/香港報導

圖:香港大學醫學院內科部免疫及過敏學臨床助理教授李曦醫生(左2)及HAE 遺傳性血管性水腫病人組織(香港)病人代表。

遺傳性血管性水腫(HAE)是罕見且可能危及生命的遺傳疾病。全世界每10,000至50,000人中便有1人罹患HAE。HAE會導致身體任何部位疼痛和突然腫脹,常見的部位包括手、腳、面部和氣道等。此外,患者通常會出現由腸壁腫脹引起、難以忍受的腹痛,並伴隨噁心及嘔吐。一旦出現咽喉腫脹,呼吸道在被阻塞的情況下更可能導致窒息死亡。

 

緩激肽過度產生致HAE發病

HAE罕見,社會大眾自然對這種病感到陌生。HAE患者為數不多,往往成為被忽略的小眾,香港的醫療設備雖達到國際級水平,可惜目前香港公營醫院並沒有提供任何HAE的急救藥物,患者在別無他選的情況下,只能自行負擔昂貴的藥費。

 

為爭取政府的支援,向HAE患者提供免費急救藥,遺傳性血管性水腫病人組織(香港)決定向醫管局提交訴求書,並在今日(2021年6月29日)舉行記者會,向大眾揭示HAE患者的慘況和需求。

 

香港大學醫學院內科部免疫及過敏學臨床助理教授李曦醫生指出,研究發現許多HAE患者的血液中,C1轉換酶抑制劑 (C1-INH) 的重要蛋白質含量不是很低就是功能失調; C1-INH沒有足夠起作用時,另一種稱為「血漿激肽釋放酶」的蛋白質就會過度活躍,令緩激肽過度產生,這就是導致HAE發病的物質。情緒壓力、輕傷、手術或牙科手術、感染、荷爾蒙影響以至體能活動等都可能是HAE的誘因。

 

李曦醫生續稱,HAE發病時可能沒有預警,身體任何部位出現疼痛和突然腫脹,且會持續數天,生理和心理上都難以應對。常見的腫脹部位包括腹部、 臉部、咽喉、生殖器、手腳;咽喉腫脹或會導致窒息,威脅生命,必須立即緊急就醫。

 

李曦醫生表示,2020年12月已有一隻皮下注射的HAE需求性藥物在港註冊,適用於體內C1-INH不足的成年人、青少年及2歲以上兒童,在注射1時內便見效,緩解病情。HAE需求性藥物為本港HAE患者帶來曙光,但價格高昂,不少患者未能承擔藥費,有機會病發時因救治不及而引致更嚴重的情況,或需要進行大型手術及住院,增加公營醫院額外的醫療負擔。

 

患者分享經歷深受HAE折磨

記者會隨後便請來2位HAE患者分享患病經歷,37歲的HAE患者Bosco,於2016年確診。16歲時他因嘴唇腫脹而入院,起初以為敏感,但之後會不定時出現腫脹情況,曾經試過一個月內2至3次到急症室求診。其中好幾次情況非常嚴重,臉腫的同時又呼吸困難,因為沒有最合適的治療方法,最後醫生以輸血漿的方式為Bosco治療。

 

 

HAE病人組織3大理據向政府提訴求

HAE病人組織(香港)幹事陳綺薇小姐表示,雖然HAE患者只是小眾,但是不應被政府遺忘。HAE病人組織現促請政府能盡快提供免費的HAE急救藥物,以確保患者能及時得到適當治療,同時大大減少患者使用公營醫療服務的次數,確實可收雙贏的效果。

 

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