好醫師新聞網記者游尚智／台北報導

圖：台北馬偕醫院先天性心臟病跨科別團隊。

56歲的王女士是先天性心臟病患者，於7歲時接受心內膜墊缺損(ECD)手術，但仍有殘存的二尖瓣膜逆流，因為疾病關係，身材十分瘦小，但多年來除了激烈活動外仍能正常過日子，但三年前開始易喘、身體出現水腫，就醫檢查後，評估得再進行手術，才能改善因心臟衰竭所導致的肺積水及肺動脈高壓的問題。

透過馬偕心臟內科「成人先天性心臟病」團隊醫師評估，同時安排馬偕兒童醫院兒童心臟科與馬偕紀念醫院心臟外科醫師進行心臟問題的討論，馬偕兒童醫院兒童心臟科資深主治醫師陳銘仁教授表示，先天性心臟病發生率占所有新生兒的1%，而王女士罹患的「心內膜墊缺損(Endocardial Cushion Defect , ECD)」在先天性心臟病中則僅有4~5%，嬰兒時期的死亡率約為10~25%。

王女士心臟的問題包含殘存心房中膈缺損、心室中膈缺損、二尖瓣及三尖瓣逆流等問題，且已產生二尖瓣膜硬化，主動脈下方的左心室出口阻塞，引起肺水腫，肺動脈高壓，合併下肢水腫、腹水及腸胃道出血等心衰竭症狀。

馬偕紀念醫院心臟內科資深主治醫師吳懿哲教授表示，病人到門診時主訴「其實已經喘了二年了」，讓他感到十分驚訝，以此情況應該早就要就醫，但從小到大的就醫經驗已讓她心生卻步，才會一拖再拖。為了讓病人放心並能瞭解完整的醫療計畫，成人先天性心臟病醫師結合兒童心臟科醫師、心臟外科醫師一同參與術前的評估與討論。

王女士的先天性心臟問題長期成為她身上的一顆不定時炸彈，小時候令她害怕的開刀經驗，讓她遲遲未能正視已惡化的心臟功能，前年初因咳血入住加護病房時，還曾把家人全都找來，在床邊舉辦人生告別會，所幸經過團隊的治療能夠平安出院。

王女士自承是個不配合的病人，但看到團隊如此用心照顧，為了她的病情一直努力找到合適的醫療方式，幾經考量之後，決定於去年4月下旬接受心臟手術，手術由馬偕紀念醫院心臟外科張重義教授主刀，為病人置換心臟二尖瓣瓣膜，切除造成左心室阻塞之纖維化心肌，修補三尖瓣及殘存的心房中膈及心室中膈缺損，體外循環暨心臟手術時間達4小時，術後在妥善的照料之下，除了原本的腹水問題全面獲得改善，住院期間還養胖了1公斤，平均的肺動脈壓自開刀前的42mmHg（肺動脈高壓定義為≧25）降至20mmHg且持續好轉。

陳銘仁提醒，先天性心臟病的治療需及早，即使經過治療仍需定期追蹤。尤其過去數十年醫學的進步，使得許多以前公認難以治療的重症，甚至認為無法存活的心臟病人，都可以經由醫治而長大成人。當這些「小病人長大了」，隨之而來的是某些殘存病灶，例如心房或心室中膈缺損、瓣膜的狹窄或逆流、左右心室出口阻塞、主動脈或肺動脈狹窄、心律不整、肺動脈高壓等，長期逐漸對身體造成傷害，導致發紺、水腫、心衰竭等等症狀。此外，先天性心臟病人，長大後運動、結婚、生育等問題，也需要由成人先天性心臟病團隊仔細追蹤和評估。

馬偕紀念醫院特別針對先天性心臟病的大朋友，由成人心臟科、心臟外科與兒童心臟科組成跨科別的合作團隊，讓這些病人可以透過特定檢查與評估，制定專屬其個人化醫療對策，全面呵護從小就孱弱的心臟，讓先天性的心臟病友即使長大了，也能有「最懂你的心」的團隊做完整的醫療照護。