文/郭和昌 醫師

高雄長庚醫院川崎症中心主任/長庚大學醫學院教授/中華川崎症關懷協會理事長
孩子發燒,是兒科門診最常見的問題。大多數的發燒經過幾天治療與休息,就會慢慢恢復;然而,有一種發燒,我們真正擔心的並不只是體溫有多高,而是持續的全身性血管發炎,可能悄悄傷害孩子的心臟。
這個疾病,就是「川崎症」。
川崎症(Kawasaki disease),又稱黏膜皮膚淋巴結症候群、川崎氏症或川崎病,是一種全身性的血管發炎症候群,主要發生在幼兒,目前真正的致病原因仍未完全明瞭。1967年由日本川崎富作醫師首先完整描述。台灣兒科醫學會過去曾針對全國500多位兒科專科醫師進行問卷調查,川崎症更被票選為「兒科十大棘手疾病」第一名。
為什麼川崎症這麼重要?
台灣是川崎症的高發生地區(全球第三高發生率),每年約有近千名新的罹病孩子,以5歲以下幼兒最為常見。
川崎症真正令人擔心的地方,是它不只會讓孩子發燒、眼睛紅、嘴唇紅、皮膚疹,更可能侵犯供應心臟血液的「冠狀動脈」。如果沒有及時診斷與適當治療,部分孩子可能出現冠狀動脈擴張,甚至形成冠狀動脈瘤(更大的擴張),留下長期的心血管影響。
所以我常形容它是:「會讓孩子傷心的發燒。」
從事川崎症臨床照護二十多年,我遇過太多家長是在孩子住院、甚至心臟超音波已經發現冠狀動脈變化之後,才第一次聽到「川崎症」這三個字。
家長常問我:「郭醫師,我以前怎麼都不知道有這個病?」
這也是為什麼二十多年來,不論在醫院、學校、社區或各種衛教場合,我始終覺得「讓大家認識川崎症」是一件非常重要的事。
因為對川崎症而言,早一天想到它,就可能早一天診斷;早一天診斷,就可能少一分心臟受傷的機會。
發燒之外,請看看孩子的嘴巴、眼睛、脖子、手腳與皮膚
川崎症之所以棘手,是因為它沒有一個單一症狀可以立刻確診。
孩子一開始可能只是發燒,接著眼睛紅了、嘴唇紅了、皮膚出現疹子。這些症狀分開來看,都很像兒科常見的病毒感染、過敏或其他發炎性疾病,因此容易被忽略。
為了讓家長、老師,甚至年輕醫師更容易記住,我發明川崎症口訣將典型臨床表現整理成簡單的:
「川崎症速記1-2-3-4-5口訣」
1個嘴巴:口腔黏膜發炎,嘴唇明顯紅腫、乾裂,甚至出血,或是「草莓舌」。
2個眼睛:兩側眼睛發紅,通常沒有膿性分泌物,也不太會疼痛,常侵犯眼球結膜,也就是我們看到的「眼白變紅」。
3隻手指觸摸脖子:用手摸摸孩子的頸部,注意是否有明顯腫大的淋巴結。
4肢末端紅腫:手掌、腳掌可能充血、浮腫,看起來就像戴上紅色手套、穿上紅襪子;到了恢復期,手指或腳趾末端還可能出現脫皮。
5多型性皮疹:川崎症可以出現各式各樣的皮膚疹,因此孩子在持續發燒期間,如果突然出現無法解釋的皮疹,也應該提高警覺。
還有一個相當重要的線索,就是卡介苗(BCG)接種處紅腫。有些孩子原本早已癒合的BCG疤痕,在川崎症急性期會突然變紅、腫脹,甚至形成明顯的發炎反應,這是家長在家中也可以觀察的重要徵象。
不必等到五個症狀全部出現
這是我特別希望家長記住的一件事。
很多人以為:「是不是五個症狀全部都有,才叫川崎症?」
其實不是。
我們的衛教口訣中特別提醒,孩子如果持續發燒,並陸續出現其中2至3項特徵,就應該開始想到川崎症的可能性,儘快接受兒科醫師評估,而不是一定要等所有典型症狀全部出現才就醫。因為川崎症的症狀不一定同一天全部到齊。今天可能只是發燒和紅眼睛,明天嘴唇才開始乾裂;皮疹可能昨天很明顯,到了醫院卻已經消退;BCG接種處也可能紅了幾個小時之後又慢慢變淡。
因此,我常告訴門診家長:
「看到奇怪的變化,先拿手機拍下來。」現在幾乎每個人都有手機,一張照片看似簡單,卻可能保存非常重要的臨床線索。就醫時把孩子曾經出現的紅眼睛、皮疹、嘴唇變化、手腳紅腫或BCG紅腫照片提供給醫師,有時就是拼起整個診斷拼圖的重要一塊。
把握黃金治療期,守住孩子的心
川崎症目前仍沒有確切的方法可以事先預防,但值得慶幸的是,我們已經有相當成熟的治療方式。川崎症治療的重要關鍵之一,就是在急性期及時使用靜脈注射免疫球蛋白,也就是家長常聽到的「丙種球蛋白」或IVIG。適時接受治療,可以大幅降低心臟冠狀動脈受到傷害的機會。因此,對川崎症來說,「時間」非常重要。
我們常提醒家長把握發燒後的黃金治療期(5-9天)。但更重要的是,不要因為等待所謂的「標準天數」,反而延誤孩子接受專業評估的時機。當持續發燒合併多項典型症狀時,就應該提高警覺,讓醫師依臨床表現、抽血檢查及心臟超音波等資訊進一步判斷。
家長面對孩子持續發燒時,除了關心「燒到幾度?」、「什麼時候會退燒?」之外,不妨再多看孩子一眼:
嘴巴有沒有變紅?
兩個眼睛是不是紅紅的?
脖子有沒有淋巴結腫大?
手腳是不是紅腫?
身上有沒有出現奇怪的皮疹?
BCG的疤痕是不是突然又紅了?
這些簡單的觀察,都可能成為早期發現川崎症的重要線索。
多一個人認識,就可能多守護一顆孩子的心
行醫多年,我始終相信,醫療不只是疾病發生之後的治療,更重要的是讓醫學知識走出醫院,進入家庭、學校與社會。川崎症並不可怕,可怕的是我們從來沒有聽過它,因此在孩子出現症狀時,沒有想到它。如果多一位家長認識川崎症,就可能多一個孩子被及時發現;多一位老師知道這些症狀,就可能提醒一個家庭儘快就醫;多一位年輕醫師熟悉川崎症,就可能讓一個孩子少承受一次心臟受傷的風險。
二十多年來,我持續推廣川崎症衛教,就是希望有一天,當一個孩子持續發燒、紅眼睛、嘴唇紅、身上出現皮疹時,身邊有人能夠想起:「這會不會是川崎症?」這一個念頭,有時候就可能改變孩子的一生。
記住1、2、3、4、5,認識川崎症;及早發現、及時治療,讓發燒退去,也守住孩子一輩子的心。












