文／國泰綜合醫院小兒科主任級醫師  林隆煌

小明是一位9歲的注意力不足過動症兒童患者，1年多前開始沒有辦法正常吃東西，常常吃一點東西就覺得飽，最後甚至吃東西就會馬上有噁吐感，最近3個月症狀加劇，吃東西吐不停且體重驟降，從21公斤掉到18.5公斤，經由門診住院檢查，醫師研判為十二指腸腸阻塞，並確診罹患上腸繫膜動脈症候群。

上腸繫膜動脈症候群(superior mesenteric artery syndrome)是罕見的上消化道阻塞疾病，發生率約0.013~0.3%，涉及十二指腸的第三部分受壓，十二指腸是小腸的上部，剛好經過胃，這種情況發生在十二指腸的第三部分被兩條動脈壓縮，身體的主動脈稱為腹主動脈 (AA) 和它的一個分支稱為上腸繫膜動脈(SMA)，SMA 為小腸和結腸的第一部分提供血液供應，SMA 對 AA 的壓迫會導致十二指腸內容物不能順利排入空腸（小腸上段），因此無法獲得適當的營養，從而導致體重減輕和營養不良，壓迫引起的疼痛會使人虛弱，引起“食物恐懼症”並加重病情，噁心、嘔吐是十二指腸受壓的表現，當體重持續下降時，腸系膜脂肪墊減少，導致 SMA 和 AA 之間的角度減小，從而加重壓迫和阻塞，這是一種排除性診斷，即必須排除許多其他更常見的診斷，及時診斷和早期治療對於避免嚴重併發症或死亡至關重要。

主動脈與上腸繫膜動脈的夾角正常人大約為38度到56度，這位病患主動脈與上腸繫膜動脈的夾角兩者間的夾角只有26.4度，距離縮短而壓迫到由兩動脈間通過的十二指腸，會造成十二指腸阻塞及急性胃擴張的症狀，大部分上腸繫膜動脈症候群與後腹腔脂肪或結締組織流失有關，常見原因如癌症、嚴重外傷、營養吸收不良症，或是神經性厭食症等，因病而變得太瘦，脂肪消失，使得腸子被血管夾住，另外也有解剖位置異常，使得十二指腸懸吊太高或上腸繫膜動脈起源處過低，都增加十二指腸被夾住的機會。

臨床症狀

臨床症狀因人而異，有時症狀很輕微，並且隨著時間的推移會慢慢加重，如果不進行治療，某些人的症狀可能會嚴重致殘，最初的症狀是非特異性的，有時症狀會來來去去（間歇性），常見的症狀可能包括噁心、嘔吐、腹痛、消化不良和早飽，在這種情況下，儘管食物或飲料很少，但由於胃沒有排空，患者仍會感到飽，胃裡充滿了數小時前攝入的液體或食物，當胃排空延遲時會發生便秘，未消化的食物可能會嘔吐，當阻塞變得嚴重時可能會變成膽汁，即綠色或黃色，進食或飲水後，右側臥位或左側臥位（右側或左側朝下）或面朝下（俯臥）雙臂和雙腿向上（膝蓋靠近胸部的位置）可以緩解胃部不適，攝入食物或飲料後腹痛可能會很嚴重，因為 SMA 的搏動變得更強並撞擊十二指腸。

一些受影響的個案也可能患有胡桃夾症候群，其中左腎靜脈（腎靜脈）被 AA 和 SMA 壓迫，大多數受影響的人沒有任何症狀，但受影響的人會出現左側腰痛和骨盆疼痛，並且尿液中可能有血尿。

成因

小腸是一條長而曲折的管子，連接胃和大腸，大腸末端為肛門，小腸分為三部分，十二指腸、空腸和迴腸，每個部分都具有消化和吸收先前在胃中消化的營養物質的作用，十二指腸是小腸的第一部分，直接與胃相連，它有四個部分或部分，當十二指腸被 SMA 壓向 AA 導致阻塞並阻止食物或液體進入小腸的其餘部分時，就會發生上腸繫膜動脈症候群，患者會表現出噁心、嘔吐和上腹痛，主因是SMA 周圍和 AA 後面的腸系膜脂肪墊缺失，繼發於飲食失調、吸收不良、胃旁路手術、外傷、惡性腫瘤和炎症等任何原因導致的過度體重減輕腸病（克隆氏症或潰瘍性結腸炎），在受傷或脊柱手術後被放置在身體石膏中的患者會出現 SMA 綜合症，因此稱為石膏症候群。上腸繫膜動脈與腹主動脈之間的角度正常大約是38–56度，二動脈間的距離是10–28 mm，由於缺乏腹膜後和內臟脂肪（腸系膜脂肪），使得二動脈間的距離縮小至2–8 mm時，通過這個夾角的十二指腸第三部分因而受壓產生阻塞症狀。

診斷

腹部 X 光是非特異性的，可顯示胃部增大，腹部超音波及十二指腸造影最常作為診斷的主要測試，如果胃排空延遲，造影劑會在胃中停留長達 6 小時，十二指腸的第一和第二部分會擴張，並且該區域的造影劑會“來回”運動，在對應於 SMA 對十二指腸的壓縮的十二指腸的第三部分，對比度會突然中斷，當患者右側臥或面朝下時，造影劑會流入空腸，斷層掃描血管造影 (CTA) 或靜脈造影劑 CT 掃描可顯示 AA 和 SMA 之間的角度和距離，任何影像學發現都必須與臨床症狀和對治療的反應相關聯，才被認為是重要的，磁振造影檢查(MRI) 可用於對IV造影劑過敏的患者，並且會顯示相同的發現。

相關疾病

有許多情況會導致類似於上腸繫膜動脈症候群的體徵和症狀，如消化性潰瘍病、膽囊疾病（膽石病或稱為膽道運動障礙的功能障礙）、腸易激症候群、十二指腸炎、內臟神經病變、週期性嘔吐綜合徵和胰臟炎症。

治療

上腸繫膜動脈症候群的治療需要團隊的協調努力，包括兒科醫師、內科醫師、胃腸專科醫師、外科醫師、營養師、疼痛治療師、心理學家或精神科醫師，需要整個家庭的社會心理支持，這是一種排除性診斷，因此在做出明確診斷之前可能需要一段時間的觀察和治療試驗，延誤診斷和治療會使病情惡化，並可能導致致命的後果。治療方案包括藥物和手術干預，在考慮手術之前應先嘗試保守療法，最初可以通過胃減壓、電解質校正和營養支持等保守療法進行管理，這是保守療法的重要組成部分，患有飲食失調症的人需要進行精神病學評估，當不能耐受經口餵養時，可以通過放置在梗阻遠端的鼻空腸管進行腸內餵養。

首先嘗試使用補充性高熱量液體進行頻繁的少量餵養，然後進行姿勢療法，接下來從鼻子插入一根管子到空腸（鼻空腸管），特殊配方用於通過泵輸送 16 至 20 小時的餵養，這將提供患者所需的足夠卡路里和液體，這圍繞著通過鼻胃管以幫助實現胃和十二指腸減壓，通過靜脈輸液復甦，以及監測和更換血清電解質，經由全胃腸外營養以提供足夠的營養實現體重增加，而促運動劑有益於改善體重增加，對於病程較短的患者，保守治療最能解決上腸繫膜動脈症候群的症狀和體徵。

對於具有急性表現的兒科患者能受益於單獨的保守治療，體重增加的目標是恢復腸系膜脂肪墊和扭轉角度損失並減少 AA 和 SMA 之間的距離，如果保守措施在 6 至 8 週內無效並且症狀惡化，特別是如果患者有劇烈疼痛且無法耐受胃腸道餵養，則需要進行手術，手術選擇包括胃空腸吻合術、十二指腸空腸吻合術，胃空腸造口術是一種將空腸環連接到胃的手術，但由於它充滿了問題，因此不再推薦。

目前最常用的手術方法是腹腔鏡十二指腸空腸吻合術，包括十二指腸第二段與近端空腸的吻合，從而實現十二指腸的有效減壓，該手術具有恢復快、腸蠕動功能改善和患者健康、小腸粘連和術後切口疝發生率降低、失血量最少、術後疼痛減輕以及最終美容效果好的優點。

結論

儘管這是腸梗阻的一種非常罕見的原因，但不應排除這種診斷，尤其是對於具有上述症狀和危險因素的患者，延誤診斷不僅會影響患者的心理健康，還會影響患者應對不利影響的意願，診斷檢查主要包括CT和血管造影，早期診斷時可以對患者進行保守治療，但如果診斷延遲或藥物治療失敗，則需要手術干預。