文／國泰綜合醫院暨內湖國泰診所小兒科林隆煌醫師

一位新生兒因為出生前透過超音波檢查，發現有總膽管囊腫，於是轉來醫院接受進一步檢查，經由超音波及電腦斷層掃描確診為第四型膽道囊腫，因病人目前並無任何症狀，與小兒外科醫師討論後先讓病人出院，等6個月後再回來接受手術。一般無任何症狀的嬰幼兒可密切觀察至6個月以後再手術，但是有下列情形，如腹痛、肝功能異常、黃疸、總膽管囊腫持續變大，無論年齡大小均需要盡快手術。

肝臟是人體第二大器官，位於腹腔、橫膈膜下方、胃和腸上方，除了產生幫助腸道消化食物的膽汁外，肝臟還以多種方式幫助身體：包括產生凝血因子使血液正常凝固、輸送氧氣並支持免疫系統的蛋白質、儲存額外的營養、清潔血液中的有害物質、控制血糖和膽固醇水平。

正常的肝臟會產生膽汁來幫助消化食物，當孩子患有總膽管囊腫（總膽管腫脹）時，膽汁會回流到肝臟，這會導致肝臟問題或胰臟發炎，因為它阻塞了從胰臟到腸道的主管道，患有膽總管囊腫的兒童成年後罹患膽管癌的幾率較高，早期治療可以降低這些風險。

膽總管囊腫的原因是什麼？

總膽管囊腫是一種先天性或後天性疾病，它會減慢從肝臟到小腸的膽汁流動，導致膽汁系統“倒退”，而引起一系列健康問題，大多數膽總管囊腫（約三分之二）於兒童10歲之前會被診斷出來，在已開發國家，總膽管囊腫的發生率約為10萬至15萬分之一，女孩是男孩的4倍，東亞地區總膽管囊腫的盛行率較高，日本的發生率高達千分之一。

先天性的原因乃是總膽管囊腫患者遠端膽總管中存在較少的神經節細胞，導致總膽管近端擴張，這與賁門失弛緩症和先天性巨結腸的發病機制相當。而後天性的原因最受歡迎的是巴比特(Babbitt)理論，該理論指出囊腫是由異常胰膽管交界處(APBJ)發展而來，APBJ是指膽管和胰管在奧迪括約肌近端1至2公分匯合，形成的長通道不被括約肌覆蓋，允許胰腺和膽汁分泌物回流和混合，造成胰腺酶的活化，引起壓力升高，最終導致膽管樹擴張、發炎、上皮損傷、發育不良和惡性腫瘤。

膽總管囊腫有哪些症狀？

有些膽總管囊腫是在孩子出生前透過超音波檢測發現，有時嬰兒出生後，孩子的父母或醫生可能會注意到右上腹部有腫塊，儘管兒童出生時患有總膽管囊腫，但症狀可能會在嬰兒期出現，也可能在幾年內不會出現。嬰兒或年齡較大的兒童可能會出現以下症狀：腹部腫塊、右上腹部疼痛、黃疸、噁心和嘔吐、發燒。

膽總管囊腫如何診斷？

總膽管囊腫最常透過超音波診斷，在極少數情況下，囊腫可以在出生前透過產前超音波診斷出來，其他可用於診斷膽總管囊腫的影像學檢查包括，電腦斷層掃描、磁振造影胰膽管攝影或內視鏡逆行性胰膽管攝影。

總膽管囊腫的種類和位置

總膽管囊腫可在肝內(肝內)或肝外(肝外)的膽管部分形成。根據總膽管囊腫出現的位置，有五種基本類型：

第I型：最常見的類型(80-90%)，涉及部分或整個膽總管的囊狀或梭狀擴張，且肝內管正常，第II型：從總膽管突出的孤立憩室，第III型或膽總管膨出：由總膽管十二指腸部分或胰管交匯處擴張所引起，第IVa型：特徵是肝內和肝外膽管樹多次擴張，第IVb型：僅涉及肝外膽管的多處擴張，第V型或卡羅利氏症：肝內膽管囊性擴張。

膽總管囊腫如何治療？

患有總膽管囊腫的兒童需要手術切除，如果囊腫位於肝內，則需要切除肝葉；如果囊腫位於肝外，則需要切除肝外的部分導管，該手術還包括使用一段腸道進行膽道重建。近年發展的微創手術(MIS)是使用小型手術工具和相機或望遠鏡透過小切口完成的，MIS通常可以減輕疼痛、減少疤痕並加快恢復時間，用於切除膽總管囊腫的MIS的一種形式稱為腹腔鏡手術，在此過程中外科醫生使用由小型望遠鏡引導的小型器械控制其運動，同時在視訊螢幕上觀看它們。透過這種技術，兒童可以在一到兩天內回家，並比接受開放性手術的兒童更快地恢復正常活動。

微創手術的其他好處包括：疤痕非常小、術後疼痛減輕許多、住院時間較短。如果不進行手術，患有總膽管囊腫的兒童將面臨其他問題的持續風險：如膽道阻塞、膽管感染、黃疸、肝硬化，成年後，如果不及時治療，總膽管囊腫可能會癌變。